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颅咽管瘤丨诊断要点

【双语病例】颅咽管瘤 Craniopharyngioma

【书摘】鞍上T1WI高信号肿瘤的鉴别诊断

颅咽管瘤

概述

良性、常起源于Rathke囊上皮组织的部分囊性变的鞍区肿瘤

两种类型:

  • 牙釉质型(儿童囊性病变)
  • 乳头型(老年实性病变)

影像

一般特点

  • 多分叶状,体积常较大(大于5cm)
  • 偶见巨大、多腔室

CT

  • 囊性(90%),钙化(90%),强化(90%)

MR:囊内成分不同,而信号不同

  • 在T1WI、T2WI上,囊变呈多变的高信号
  • 实性部分不均匀强化;囊壁显著强化
  • 囊内成分显示脂质谱宽(0.9~1.5ppm)

病理

  • 儿童最常见的非胶质细胞来源的颅内肿瘤
  • WHO I级
  • 颅咽管瘤起源于颅咽管残余

临床要点

年龄分布呈双峰

  • 高 峰5~15岁;乳头型颅咽管瘤>50岁

儿童患者表现为清晨头痛、视觉障碍、身材矮小

  • 内分泌紊乱,包括生长激素缺乏
  • 其他:甲状腺功能减退>肾上腺功能衰竭>尿崩症

(左) 矢状位示意图显示一囊性为主、部分实性的鞍上肿块,伴灶性边缘钙化。注意小的鞍内成分和液-液平面。

(右) 矢状位大体病理显示典型的牙釉质型颅咽管瘤,含有实性和囊性混杂成分。注意鞍内延伸(弯箭)。

(左) 轴位NECT显示颅咽管瘤的典型表现。注意巨大鞍上囊肿有液-液平面、边缘钙化。

(右) 矢状位T1WI C+显示一复杂的、部分囊性变的鞍上肿块伴边缘强化(弯箭)和实性成分(空箭)。分叶状囊肿含不同信号强度的液体。注意这位典型的颅咽管瘤患者鞍上部分大,鞍内(直箭)部分较小。

(左) 矢状位T1WI C+显示一巨大牙釉质型颅咽管瘤占据多个腔室:鞍区、鞍上、鼻咽部(直箭)和桥前间隙(弯箭),形态学上为典型的不均匀囊性加实性成分。注意在视交叉和视神经、下丘脑和Willis环处的占位效应,以及脑桥腹部变平。

(右) 同一患者,冠状位T1WI C+显示病灶向左侧前颅窝(弯箭)延伸。

(左)大体病理标本展示典型的牙釉质型颅咽管瘤的实性和囊性成分。囊性间隙中含有粘稠的胶状物质。某些颅咽管瘤病例,液体呈深褐色,被神经外科医生称作“机油”。

(右) 同一患者,T1WI C+显示强化的实性区和不强化的囊性区,与病理标本一致。

(左) 2岁患儿伴巨大鞍上肿块,冠状位T2WI显示病变中多发的高信号囊肿。鞍内部分相对较小。囊液在DWI上弥散不受限(未提供图像) 。

(右) 同一患者,肿块的囊性部分的中心短TE(35ms) H-MRS显示宽大的脂-乳酸峰(箭),是颅咽管瘤中特征性的胆固醇和脂质成分。

↓ 内容节选自图书:

《脑部影像诊断学》 主译:吴文平 等

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